Es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar que lleva la sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones está ausente o mal formada. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).
La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. A menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot.
La válvula pulmonar está ausente o mal formada y el anillo que la sostiene (anulus) normalmente es pequeño. Esto lleva a una obstrucción en el flujo de sangre a través de la válvula y filtración en la misma.
Normalmente, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Una de las partes más importantes de este síndrome es el agrandamiento o dilatación de las ramificaciones de las arterias pulmonares, lo cual ejerce presión sobre los conductos que traen aire a los pulmones (bronquios).
Otros defectos cardíacos que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos en los genes (cromosomas).
Cuando falta la válvula pulmonar, las ramificaciones de las arterias pulmonares se agrandan mucho y ejercen presión sobre las vías respiratorias en el pulmón (bronquios), causando problemas respiratorios.
Los síntomas pueden variar, dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:
- Coloración azulada de la piel (cianosis)
- Tos
- Respiración rápida
- Infecciones respiratorias
- Sibilancias
La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).
Durante un examen, el médico puede oír un soplo en el pecho del bebé.
Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
- Un examen para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma)
- Radiografía del tórax
- Imágenes detalladas empleando rayos X o imanes (tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética)
- Ecocardiografía
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón
Los bebés que tienen síntomas respiratorios deben ser operados lo más pronto posible. Incluso los bebés sin síntomas deben ser operados dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.
Dependiendo del tipo de defectos cardíacos que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:
- Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho (comunicación interventricular)
- Corrección de un vaso sanguíneo que conecta la aorta del corazón a la arteria pulmonar (conducto arterial)
- Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones
Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
- Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias
- Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (arterioplastia pulmonar de reducción)
- Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones
- Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano
Es posible que los bebés con síntomas respiratorios severos necesiten recibir oxígeno o ser conectados a un respirador.
Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares severas morirá.
La cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas en muchos casos.
- Infección cerebral (absceso)
- Atelectasia pulmonar
- Neumonía
- Insuficiencia cardíaca derecha
- Accidente cerebrovascular
La persona debe consultar con el médico si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si la persona tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, debe hablar con su médico antes o durante el embarazo.
No hay ninguna manera de prevenir esta afección; sin embargo, las familias pueden someterse a pruebas genéticas para determinar su riesgo de presentar ciertos defectos cardíacos conexos.
Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar
